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補體系統(Complement System) -上
國立台灣大學動物學研究所李岱威/國立台灣大學動物所陳俊宏教授責任編輯

補體是一群血液中的蛋白質或糖蛋白，主要是由肝臟製造後以未活化的狀態分泌至血液中，直到病原體入侵或發炎情形時，經過酵素切割及活化後，便可進行免疫相關的功能。補體系統中有多種不同的補體單元進行作用，各個單元主司功能不同且進行分工，彼此的交互作用對於動物及人體的非專一性免疫系統有十分重要的貢獻，同時也可以跟抗體作用及活化B淋巴球，與專一性免疫系統進行連結。

其主要的功能有：
(1)撲殺病原體，如細菌、病毒或異常細胞
(2)調理病原體性質，像是經由抗體中和後的病原體，能促進吞噬細胞的吞噬能力
(3)激活免疫相關細胞，促進各種免疫反應，如:發炎反應、分泌調控免疫作用物質、使白血球加速通過血管等。

補體系統的活化主要由入侵身體的病原體所引發，補體可直接與病原體表面的特殊物質，如表面的醣蛋白或細菌的細胞壁成分進行結合，或經由與病原體結合的抗體複合物來活化補體系統。不同誘發物活化的途徑跟參與的補體單元略有差異，在進行撲殺病原體時，其主要活化的關鍵是補體單元C3。

C₃經過活化後可分割成C₃a及C₃b兩個單元，C₃b可與其他補體成員形成補體單元C5的切割酶，C₅經切割後會活化並召集C₆、C₇、C₈及C₉等成員，以形成膜穿孔複合體(membrane-attack complex, MAC)。

MAC可以附著在病原體的表面進行穿孔，使環境中的水分大量進入病原體，破壞病原體體內的滲透壓、生理功能跟代謝，藉此撲滅病原體、受到病毒感染的細胞、或癌細胞等 

補體系統可在身體初遇到病原體時便可以發揮功效，不像專一性免疫系統需有持續病原體刺激後才能抵禦病原體的入侵跟擴散。然而，日後若有抗體參與免疫作用後，則可更快激活補體系統的作用。

一般相信，補體系統活化的多條路徑及多種單元間彼此會有交互作用，是為了能在第一時間快速消滅不同種病原體的非專一性免疫特性，以及協同稍晚才誘發的專一免疫系統。

然而，病原體也會針對補體系統的免疫反應產生共同演化，以便逃過被補體辨識或撲殺，特別像是病毒需要感染細胞以達到其複製繁殖的目的。

這類病原體所使用的策略有:
(1)分泌蛋白阻斷補體作用：其分泌的蛋白類似於補體系統負責調控或抑制作用的單元，特別是針對C3b進行抑制及干擾，使正常補體系統無法發揮功能
(2)病原體表面進行修飾：特別是感染白血球的病毒種類，會修飾自身表面如同正常細胞一樣，使補體系統無法辨識及活化
(3)干擾抗體與補體間的交互作用：病原體可以箝制抗體誘發補體反應的部位，導致即便被抗體辨識，也無法利用補體系統進行撲殺作用；或是分泌特殊蛋白附著在其外面，使有作用的抗體反而無法附著，藉此使免疫反應的機能失效。

補體缺失是一種補體基因突變的遺傳疾病，患者會因缺失不同的補體基因而有不同程度的病況。

常出現的病徵有持續性的細菌感染，或身體出現周期性的化膿現象。

特別是補體單元C3出現缺失所導致的病症最為嚴重，這類病人的補體與抗體作用的免疫機制會受到干擾，因此自幼兒期便會持續受到細菌感染。另外有些補體缺失疾病的主因是調控補體的蛋白出現異狀，導致身體出現自體免疫或過度免疫的情況發生，這類病人會出現水腫、腹痛及呼吸道受損，嚴重時可能有休克現象發生。

這些補體缺失的遺傳疾病和患者案例，提供了不同的補體缺失後所導致的結果，近年來科學家及醫師們藉此逐漸明朗補體系統間各個單元的關係及作用。

請參閱補體系統(Complement System) -上

參考資料:
1.免疫系統http://210.60.246.140/bio/PDF/grade3/6-1.pdf